Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2895
https://doi.org/10.69639/arandu.v13i2.2409
Síndrome Trombocitopenia, Anasarca, Fiebre, Fibrosis
Reticulínica y Organomegalia (TAFRO) como subtipo
distintivo de la enfermedad de Castleman multicéntrica
idiopática: reporte de caso
TAFRO Syndrome as a Distinctive Subtype of Idiopathic Multicentric Castleman
Disease: A Case Report
Jose Emmanuel Mendoza Orozco
viamepi01@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-2224-6971
Departamento de Medicina Interna, Hospital San José
Colombia - Bogotá
Paola Spirko
mspirko@cancer.gov.co
https://orcid.org/0000-0003-2791-9263
Instituto Nacional de Cancerología, Grupo de Hematología Oncológica
Universidad Nacional de Colombia
Colombia – Bogotá
Sergio Latorre Alfonso
viamepi01@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-2061-5374
Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud
Colombia – Bogotá
Gloria Ibis Tirado Romero
gloriatirado1987@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-3759-5448
Universidad Simón Bolivar
Colombia - Bogotá
Artículo recibido: 17 mayo 2026- Aceptado para publicación:28 junio 2026
Conflictos de intereses: Ninguno que declarar.
RESUMEN
El síndrome TAFRO es una variante infrecuente y agresiva de la enfermedad de Castleman
multicéntrica idiopática, caracterizada por trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica
y organomegalia. Su diagnóstico continúa siendo un reto clínico debido a la ausencia de
biomarcadores específicos, la superposición con otras enfermedades inflamatorias, infecciosas,
hematológicas y autoinmunes, y la necesidad de integrar hallazgos clínicos, histopatológicos e
inmunohistoquímicos. Se presenta el caso de una mujer de 42 años con antecedente de
criptococosis diseminada, quien desarrolló síndrome constitucional, linfadenopatías
generalizadas, derrames pleural y pericárdico, hepatomegalia, compromiso óseo y hallazgos
Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2896
compatibles con mielofibrosis. La evaluación diagnóstica incluyó biopsias de ganglio linfático,
médula ósea y hueso ilíaco, las cuales evidenciaron hallazgos compatibles con enfermedad de
Castleman multicéntrica idiopática tipo TAFRO, en ausencia de infección por HHV-8 y tras la
exclusión de diagnósticos diferenciales como linfoma, síndrome POEMS, infecciones crónicas y
enfermedades autoinmunes. Se inició tratamiento con rituximab y etopósido, asociado a profilaxis
antimicrobiana, anticoagulación preventiva y medidas de soporte clínico, con respuesta parcial
caracterizada por mejoría sintomática, reducción moderada de adenopatías y estabilización de
parámetros inflamatorios y hematológicos. Este caso resalta la importancia de reconocer
tempranamente el patrón clínico-patológico del síndrome TAFRO como una entidad diferenciada
de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática clásica, debido a su curso clínico
agresivo, su elevada morbimortalidad y la necesidad de un abordaje terapéutico individualizado
y multidisciplinario.
Palabras clave: síndrome TAFRO, enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática,
linfadenopatías, mielofibrosis, reporte de caso
ABSTRACT
TAFRO syndrome is an uncommon and aggressive variant of idiopathic multicentric Castleman
disease, characterized by thrombocytopenia, anasarca, fever, reticulin fibrosis, and
organomegaly. Its diagnosis remains challenging because of the absence of specific biomarkers,
overlap with inflammatory, infectious, hematologic, and autoimmune disorders, and the need to
integrate clinical, histopathologic, and immunohistochemical findings. We report the case of a
42-year-old woman with a history of disseminated cryptococcosis who developed constitutional
symptoms, generalized lymphadenopathy, pleural and pericardial effusions, hepatomegaly, bone
involvement, and findings compatible with myelofibrosis. Diagnostic evaluation included lymph
node, bone marrow, and iliac bone biopsies, which showed findings consistent with idiopathic
multicentric Castleman disease, TAFRO subtype, in the absence of HHV-8 infection and after
exclusion of differential diagnoses such as lymphoma, POEMS syndrome, chronic infections, and
autoimmune diseases. Treatment with rituximab and etoposide was initiated, along with
antimicrobial prophylaxis, antithrombotic prophylaxis, and supportive care, achieving a partial
response characterized by symptomatic improvement, moderate reduction in lymphadenopathy,
and stabilization of inflammatory and hematologic parameters. This case highlights the
importance of early recognition of the clinicopathologic pattern of TAFRO syndrome as an entity
distinct from classic idiopathic multicentric Castleman disease, given its aggressive clinical
compatibles con mielofibrosis. La evaluación diagnóstica incluyó biopsias de ganglio linfático,
médula ósea y hueso ilíaco, las cuales evidenciaron hallazgos compatibles con enfermedad de
Castleman multicéntrica idiopática tipo TAFRO, en ausencia de infección por HHV-8 y tras la
exclusión de diagnósticos diferenciales como linfoma, síndrome POEMS, infecciones crónicas y
enfermedades autoinmunes. Se inició tratamiento con rituximab y etopósido, asociado a profilaxis
antimicrobiana, anticoagulación preventiva y medidas de soporte clínico, con respuesta parcial
caracterizada por mejoría sintomática, reducción moderada de adenopatías y estabilización de
parámetros inflamatorios y hematológicos. Este caso resalta la importancia de reconocer
tempranamente el patrón clínico-patológico del síndrome TAFRO como una entidad diferenciada
de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática clásica, debido a su curso clínico
agresivo, su elevada morbimortalidad y la necesidad de un abordaje terapéutico individualizado
y multidisciplinario.
Palabras clave: síndrome TAFRO, enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática,
linfadenopatías, mielofibrosis, reporte de caso
ABSTRACT
TAFRO syndrome is an uncommon and aggressive variant of idiopathic multicentric Castleman
disease, characterized by thrombocytopenia, anasarca, fever, reticulin fibrosis, and
organomegaly. Its diagnosis remains challenging because of the absence of specific biomarkers,
overlap with inflammatory, infectious, hematologic, and autoimmune disorders, and the need to
integrate clinical, histopathologic, and immunohistochemical findings. We report the case of a
42-year-old woman with a history of disseminated cryptococcosis who developed constitutional
symptoms, generalized lymphadenopathy, pleural and pericardial effusions, hepatomegaly, bone
involvement, and findings compatible with myelofibrosis. Diagnostic evaluation included lymph
node, bone marrow, and iliac bone biopsies, which showed findings consistent with idiopathic
multicentric Castleman disease, TAFRO subtype, in the absence of HHV-8 infection and after
exclusion of differential diagnoses such as lymphoma, POEMS syndrome, chronic infections, and
autoimmune diseases. Treatment with rituximab and etoposide was initiated, along with
antimicrobial prophylaxis, antithrombotic prophylaxis, and supportive care, achieving a partial
response characterized by symptomatic improvement, moderate reduction in lymphadenopathy,
and stabilization of inflammatory and hematologic parameters. This case highlights the
importance of early recognition of the clinicopathologic pattern of TAFRO syndrome as an entity
distinct from classic idiopathic multicentric Castleman disease, given its aggressive clinical
Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2897
course, high morbidity and mortality, and need for individualized and multidisciplinary
therapeutic management.
Keywords: TAFRO syndrome, idiopathic multicentric Castleman disease,
lymphadenopathy, myelofibrosis, case report
Todo el contenido de la Revista Científica Internacional Arandu UTIC publicado en este sitio está disponible bajo
licencia Creative Commons Atribution 4.0 International.
course, high morbidity and mortality, and need for individualized and multidisciplinary
therapeutic management.
Keywords: TAFRO syndrome, idiopathic multicentric Castleman disease,
lymphadenopathy, myelofibrosis, case report
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Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2898
INTRODUCCIÓN
El síndrome TAFRO (trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica y
organomegalia) ha sido reconocido como un subtipo clínico y patológico distintivo de la
enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (iMCD), particularmente en pacientes
negativos para el virus herpes humano tipo 8 (HHV-8). A diferencia de la iMCD clásica, el
síndrome TAFRO presenta un curso clínico agudo o subagudo, compromiso multiorgánico y
respuesta limitada a los tratamientos convencionales, lo que le confiere un perfil clínico de mayor
gravedad y evidencia la necesidad de establecer un diagnóstico e iniciar una intervención de
manera temprana (Iwaki et al., 2016; Masaki et al., 2016).
La diferenciación entre la iMCD-TAFRO y la iMCD-NOS (no especificada de otra manera)
es fundamental, no solo por su valor pronóstico, sino también porque puede orientar la selección
de estrategias terapéuticas diferentes. El síndrome TAFRO suele presentarse con
hipogammaglobulinemia, trombocitopenia grave y compromiso renal significativo,
características que no se observan con la misma frecuencia o intensidad en otras formas de iMCD
(Fajgenbaum et al., 2014; Fujimoto et al., 2019). Asimismo, la literatura destaca su
reconocimiento progresivo fuera de Asia, con casos reportados en América y Europa, y enfatiza
la importancia de aplicar criterios diagnósticos específicos y consensuados para su adecuada
identificación (Fujimoto et al., 2019; Masaki et al., 2016).
La relevancia del presente caso radica en que aporta evidencia clínica adicional procedente
de Colombia, una región en la que el síndrome TAFRO ha sido escasamente documentado. La
coexistencia de infecciones graves recurrentes, criptococosis diseminada, lesiones óseas,
derrames serosos y fibrosis reticulínica avanzada dificultó el reconocimiento de la entidad y
exigió una correlación clinicopatológica exhaustiva. Su descripción contribuye a ampliar el
conocimiento sobre la expresión clínica del síndrome TAFRO fuera del continente asiático y
resalta la necesidad de considerarlo dentro del diagnóstico diferencial de los síndromes
inflamatorios multisistémicos de etiología no establecida.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se elaboró un reporte descriptivo de caso clínico a partir de una revisión detallada de la
historia clínica y de los registros diagnósticos disponibles. La información se consolidó
cronológicamente, integrando los datos demográficos, las manifestaciones clínicas, los hallazgos
del examen físico, la evolución temporal, las intervenciones realizadas y el seguimiento clínico,
con el fin de reconstruir el curso de la enfermedad y documentar la toma de decisiones
diagnósticas y terapéuticas.
La elaboración y la presentación del reporte se realizaron siguiendo las recomendaciones
de las guías CARE para reportes de caso, con el propósito de garantizar la integridad, la
transparencia y la organización sistemática de la información clínica (Gagnier et al., 2014).
INTRODUCCIÓN
El síndrome TAFRO (trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica y
organomegalia) ha sido reconocido como un subtipo clínico y patológico distintivo de la
enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (iMCD), particularmente en pacientes
negativos para el virus herpes humano tipo 8 (HHV-8). A diferencia de la iMCD clásica, el
síndrome TAFRO presenta un curso clínico agudo o subagudo, compromiso multiorgánico y
respuesta limitada a los tratamientos convencionales, lo que le confiere un perfil clínico de mayor
gravedad y evidencia la necesidad de establecer un diagnóstico e iniciar una intervención de
manera temprana (Iwaki et al., 2016; Masaki et al., 2016).
La diferenciación entre la iMCD-TAFRO y la iMCD-NOS (no especificada de otra manera)
es fundamental, no solo por su valor pronóstico, sino también porque puede orientar la selección
de estrategias terapéuticas diferentes. El síndrome TAFRO suele presentarse con
hipogammaglobulinemia, trombocitopenia grave y compromiso renal significativo,
características que no se observan con la misma frecuencia o intensidad en otras formas de iMCD
(Fajgenbaum et al., 2014; Fujimoto et al., 2019). Asimismo, la literatura destaca su
reconocimiento progresivo fuera de Asia, con casos reportados en América y Europa, y enfatiza
la importancia de aplicar criterios diagnósticos específicos y consensuados para su adecuada
identificación (Fujimoto et al., 2019; Masaki et al., 2016).
La relevancia del presente caso radica en que aporta evidencia clínica adicional procedente
de Colombia, una región en la que el síndrome TAFRO ha sido escasamente documentado. La
coexistencia de infecciones graves recurrentes, criptococosis diseminada, lesiones óseas,
derrames serosos y fibrosis reticulínica avanzada dificultó el reconocimiento de la entidad y
exigió una correlación clinicopatológica exhaustiva. Su descripción contribuye a ampliar el
conocimiento sobre la expresión clínica del síndrome TAFRO fuera del continente asiático y
resalta la necesidad de considerarlo dentro del diagnóstico diferencial de los síndromes
inflamatorios multisistémicos de etiología no establecida.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se elaboró un reporte descriptivo de caso clínico a partir de una revisión detallada de la
historia clínica y de los registros diagnósticos disponibles. La información se consolidó
cronológicamente, integrando los datos demográficos, las manifestaciones clínicas, los hallazgos
del examen físico, la evolución temporal, las intervenciones realizadas y el seguimiento clínico,
con el fin de reconstruir el curso de la enfermedad y documentar la toma de decisiones
diagnósticas y terapéuticas.
La elaboración y la presentación del reporte se realizaron siguiendo las recomendaciones
de las guías CARE para reportes de caso, con el propósito de garantizar la integridad, la
transparencia y la organización sistemática de la información clínica (Gagnier et al., 2014).
Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2899
La evaluación diagnóstica se basó en la correlación clinicopatológica y en la aplicación de
los criterios diagnósticos propuestos para el síndrome TAFRO, con verificación sistemática de
los criterios mayores y menores.
Se analizaron los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos de las muestras de
biopsia de ganglio linfático, médula ósea y hueso ilíaco, incluida la confirmación de fibrosis
reticulínica y la caracterización del infiltrado linfoplasmocítico mediante marcadores como
CD138 y CD3. Asimismo, se evaluó la presencia de HHV-8 y, cuando estuvo indicado, se realizó
la búsqueda de microorganismos en los tejidos.
De manera simultánea, se llevó a cabo un enfoque de exclusión diagnóstica para descartar
entidades que pueden simular la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática/síndrome
TAFRO (iMCD/TAFRO), incluidas neoplasias linfoides, síndrome POEMS, infecciones crónicas
relevantes y enfermedades autoinmunes, de acuerdo con el cuadro clínico y las pruebas
específicas disponibles.
La intervención terapéutica se documentó de acuerdo con los esquemas de tratamiento
instaurados, incluido el inicio de rituximab y etopósido, así como las medidas profilácticas y de
soporte concomitantes.
La evaluación de la respuesta se realizó mediante seguimiento clínico y paraclínico,
considerando la evolución de los síntomas, los cambios en la carga ganglionar observados en los
estudios de seguimiento, los marcadores inflamatorios y hematológicos, los parámetros del estado
nutricional y la albuminemia, y la monitorización de la función renal. Además, se registraron los
eventos adversos e infecciosos ocurridos durante el tratamiento.
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito para la publicación del caso.
RESULTADOS
Presentación del caso
Mujer de 42 años, sin antecedentes familiares relevantes, con un cuadro clínico de cinco
meses de evolución caracterizado por síndrome constitucional, linfadenopatías generalizadas,
infecciones graves recurrentes, lesiones óseas líticas y blásticas inicialmente consideradas de
probable origen metastásico, derrames pleural y pericárdico, hepatoesplenomegalia y sospecha
de mieloptisis. Previamente había sido sometida a múltiples estudios sin obtener un diagnóstico
definitivo, incluidas biopsias ganglionares y cutáneas con resultados no concluyentes.
Hallazgos clínicos
En el examen físico se identificaron adenopatías axilares y cervicales bilaterales, de
morfología ovalada y sin efecto compresivo sobre las estructuras adyacentes. Los ruidos cardíacos
eran rítmicos y no se auscultaron soplos. Los campos pulmonares se encontraban ventilados, con
presencia de estertores bibasales. También se observó eritema, edema y aumento de la
temperatura local en la mano derecha. El abdomen era blando, depresible y no doloroso a la
La evaluación diagnóstica se basó en la correlación clinicopatológica y en la aplicación de
los criterios diagnósticos propuestos para el síndrome TAFRO, con verificación sistemática de
los criterios mayores y menores.
Se analizaron los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos de las muestras de
biopsia de ganglio linfático, médula ósea y hueso ilíaco, incluida la confirmación de fibrosis
reticulínica y la caracterización del infiltrado linfoplasmocítico mediante marcadores como
CD138 y CD3. Asimismo, se evaluó la presencia de HHV-8 y, cuando estuvo indicado, se realizó
la búsqueda de microorganismos en los tejidos.
De manera simultánea, se llevó a cabo un enfoque de exclusión diagnóstica para descartar
entidades que pueden simular la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática/síndrome
TAFRO (iMCD/TAFRO), incluidas neoplasias linfoides, síndrome POEMS, infecciones crónicas
relevantes y enfermedades autoinmunes, de acuerdo con el cuadro clínico y las pruebas
específicas disponibles.
La intervención terapéutica se documentó de acuerdo con los esquemas de tratamiento
instaurados, incluido el inicio de rituximab y etopósido, así como las medidas profilácticas y de
soporte concomitantes.
La evaluación de la respuesta se realizó mediante seguimiento clínico y paraclínico,
considerando la evolución de los síntomas, los cambios en la carga ganglionar observados en los
estudios de seguimiento, los marcadores inflamatorios y hematológicos, los parámetros del estado
nutricional y la albuminemia, y la monitorización de la función renal. Además, se registraron los
eventos adversos e infecciosos ocurridos durante el tratamiento.
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito para la publicación del caso.
RESULTADOS
Presentación del caso
Mujer de 42 años, sin antecedentes familiares relevantes, con un cuadro clínico de cinco
meses de evolución caracterizado por síndrome constitucional, linfadenopatías generalizadas,
infecciones graves recurrentes, lesiones óseas líticas y blásticas inicialmente consideradas de
probable origen metastásico, derrames pleural y pericárdico, hepatoesplenomegalia y sospecha
de mieloptisis. Previamente había sido sometida a múltiples estudios sin obtener un diagnóstico
definitivo, incluidas biopsias ganglionares y cutáneas con resultados no concluyentes.
Hallazgos clínicos
En el examen físico se identificaron adenopatías axilares y cervicales bilaterales, de
morfología ovalada y sin efecto compresivo sobre las estructuras adyacentes. Los ruidos cardíacos
eran rítmicos y no se auscultaron soplos. Los campos pulmonares se encontraban ventilados, con
presencia de estertores bibasales. También se observó eritema, edema y aumento de la
temperatura local en la mano derecha. El abdomen era blando, depresible y no doloroso a la
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palpación, sin signos de irritación peritoneal. La evaluación neurológica no evidenció déficit
motor ni sensitivo.
Tabla 1
Línea de tiempo
Date Clinical event
February 2023 Pseudomonas aeruginosa endocarditis
April 2024 Disseminated cryptococcosis
July 2024 Appendectomy
August 2024 Reticulin fibrosis (bone marrow biopsy)
September 2024 SARS-CoV-2 myocarditis
October 2024 Histologic diagnosis of iMCD-TAFRO
November 2024 Initiation of rituximab + etoposide treatment
May 2025 6 cycles of rituximab + etoposide completed; initiation of tocilizumab
pending
Evaluación diagnóstica
La correlación clinicopatológica fue compatible con síndrome TAFRO, de acuerdo con los
criterios diagnósticos propuestos por Masaki et al. (2020), y fue corroborada mediante los
hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos:
1. Criterios mayores: la paciente cumplió las tres categorías mayores: anasarca, evidenciada
por derrames pleural y pericárdico; trombocitopenia, con recuento plaquetario inferior a
100.000/μL; e inflamación sistémica, manifestada por fiebre superior a 37,5 °C y elevación
de la proteína C reactiva.
2. Criterios menores: la paciente cumplió las cuatro categorías menores: hallazgos
histopatológicos ganglionares compatibles con enfermedad de Castleman, fibrosis
reticulínica de la médula ósea, organomegalia e insuficiencia renal progresiva.
3. Biopsia ganglionar: evidenció expansión paracortical, regresión de los centros germinales,
proliferación vascular e infiltrado plasmocitario policlonal CD138+, sin evidencia de
infección por HHV-8.
4. Biopsias de médula ósea y hueso ilíaco: mostraron fibrosis reticulínica grado MF-3 según
la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, hematopoyesis escasa, abundantes
células plasmáticas CD138+, linfocitos T CD3+ y tinciones negativas para CD56 y hongos.
5. Diferenciación de la iMCD-NOS: la paciente no presentó hipergammaglobulinemia ni
infiltrado plasmocitario difuso, hallazgos que respaldaron su clasificación como iMCD-
TAFRO y no como enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática no especificada de
otra manera.
6. Exclusión de diagnósticos diferenciales: se descartaron linfoma, síndrome POEMS,
infecciones crónicas por virus de Epstein-Barr, virus de la inmunodeficiencia humana y
tuberculosis, así como enfermedades autoinmunes, mediante la evaluación clínica y las
pruebas específicas disponibles.
palpación, sin signos de irritación peritoneal. La evaluación neurológica no evidenció déficit
motor ni sensitivo.
Tabla 1
Línea de tiempo
Date Clinical event
February 2023 Pseudomonas aeruginosa endocarditis
April 2024 Disseminated cryptococcosis
July 2024 Appendectomy
August 2024 Reticulin fibrosis (bone marrow biopsy)
September 2024 SARS-CoV-2 myocarditis
October 2024 Histologic diagnosis of iMCD-TAFRO
November 2024 Initiation of rituximab + etoposide treatment
May 2025 6 cycles of rituximab + etoposide completed; initiation of tocilizumab
pending
Evaluación diagnóstica
La correlación clinicopatológica fue compatible con síndrome TAFRO, de acuerdo con los
criterios diagnósticos propuestos por Masaki et al. (2020), y fue corroborada mediante los
hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos:
1. Criterios mayores: la paciente cumplió las tres categorías mayores: anasarca, evidenciada
por derrames pleural y pericárdico; trombocitopenia, con recuento plaquetario inferior a
100.000/μL; e inflamación sistémica, manifestada por fiebre superior a 37,5 °C y elevación
de la proteína C reactiva.
2. Criterios menores: la paciente cumplió las cuatro categorías menores: hallazgos
histopatológicos ganglionares compatibles con enfermedad de Castleman, fibrosis
reticulínica de la médula ósea, organomegalia e insuficiencia renal progresiva.
3. Biopsia ganglionar: evidenció expansión paracortical, regresión de los centros germinales,
proliferación vascular e infiltrado plasmocitario policlonal CD138+, sin evidencia de
infección por HHV-8.
4. Biopsias de médula ósea y hueso ilíaco: mostraron fibrosis reticulínica grado MF-3 según
la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, hematopoyesis escasa, abundantes
células plasmáticas CD138+, linfocitos T CD3+ y tinciones negativas para CD56 y hongos.
5. Diferenciación de la iMCD-NOS: la paciente no presentó hipergammaglobulinemia ni
infiltrado plasmocitario difuso, hallazgos que respaldaron su clasificación como iMCD-
TAFRO y no como enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática no especificada de
otra manera.
6. Exclusión de diagnósticos diferenciales: se descartaron linfoma, síndrome POEMS,
infecciones crónicas por virus de Epstein-Barr, virus de la inmunodeficiencia humana y
tuberculosis, así como enfermedades autoinmunes, mediante la evaluación clínica y las
pruebas específicas disponibles.
Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2901
Tabla 2
Cumplimiento de los criterios diagnósticos de síndrome TAFRO
Tipo Criterio Hallazgo de la paciente Cumplimiento
Mayor Anasarca Derrames pleural y pericárdico Sí
Mayor Trombocitopenia Recuento plaquetario <100.000/μL Sí
Mayor Inflamación sistémica Fiebre >37,5 °C y elevación de la
proteína C reactiva
Sí
Menor Histopatología
ganglionar
compatible
Regresión de centros germinales,
proliferación vascular e infiltrado
plasmocitario policlonal CD138+
Sí
Menor Fibrosis reticulínica
medular
Fibrosis reticulínica grado MF-3 Sí
Menor Organomegalia Hepatoesplenomegalia y linfadenopatías Sí
Menor Insuficiencia renal
progresiva
Compromiso renal documentado y
seguimiento por nefrología
Sí
Interpretación diagnóstica: la paciente cumplió las tres categorías mayores y las cuatro
categorías menores propuestas por Masaki et al. (2020), superando el requisito de tres categorías
mayores y al menos dos categorías menores para el diagnóstico de síndrome TAFRO. La
histopatología ganglionar compatible y la exclusión sistemática de diagnósticos alternativos
respaldaron su clasificación como enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática con fenotipo
TAFRO (Figura 1).
Figura 1
Algoritmo diagnóstico aplicado para la confirmación del síndrome TAFRO en la paciente
Nota. Elaboración propia con base en los criterios diagnósticos actualizados propuestos por Masaki et al. (2020).
Tabla 2
Cumplimiento de los criterios diagnósticos de síndrome TAFRO
Tipo Criterio Hallazgo de la paciente Cumplimiento
Mayor Anasarca Derrames pleural y pericárdico Sí
Mayor Trombocitopenia Recuento plaquetario <100.000/μL Sí
Mayor Inflamación sistémica Fiebre >37,5 °C y elevación de la
proteína C reactiva
Sí
Menor Histopatología
ganglionar
compatible
Regresión de centros germinales,
proliferación vascular e infiltrado
plasmocitario policlonal CD138+
Sí
Menor Fibrosis reticulínica
medular
Fibrosis reticulínica grado MF-3 Sí
Menor Organomegalia Hepatoesplenomegalia y linfadenopatías Sí
Menor Insuficiencia renal
progresiva
Compromiso renal documentado y
seguimiento por nefrología
Sí
Interpretación diagnóstica: la paciente cumplió las tres categorías mayores y las cuatro
categorías menores propuestas por Masaki et al. (2020), superando el requisito de tres categorías
mayores y al menos dos categorías menores para el diagnóstico de síndrome TAFRO. La
histopatología ganglionar compatible y la exclusión sistemática de diagnósticos alternativos
respaldaron su clasificación como enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática con fenotipo
TAFRO (Figura 1).
Figura 1
Algoritmo diagnóstico aplicado para la confirmación del síndrome TAFRO en la paciente
Nota. Elaboración propia con base en los criterios diagnósticos actualizados propuestos por Masaki et al. (2020).
Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2902
Intervención terapéutica
Se inició tratamiento dirigido a la enfermedad con rituximab y etopósido. El primer ciclo
fue administrado el 19 de noviembre de 2024 como estrategia inicial para una enfermedad
agresiva, negativa para HHV-8, de acuerdo con la evidencia disponible para la enfermedad de
Castleman multicéntrica idiopática con fenotipo TAFRO.
Debido al antecedente de infecciones oportunistas y al riesgo infeccioso asociado con la
inmunosupresión, se indicó profilaxis antimicrobiana con fluconazol 400 mg/día, trimetoprim-
sulfametoxazol y aciclovir.
Se administró profilaxis antitrombótica con dalteparina, considerando la movilidad
reducida y el riesgo trombótico individual de la paciente, con vigilancia estrecha del recuento
plaquetario y del riesgo hemorrágico.
Las medidas de soporte clínico incluyeron manejo del dolor óseo, corrección de las
alteraciones electrolíticas, hidratación y seguimiento estrecho de la función renal.
Como parte de la ampliación diagnóstica y del seguimiento, se planificaron una tomografía
por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (PET-CT), biopsias dirigidas
de las lesiones óseas y una nueva biopsia ganglionar axilar para ampliar la caracterización
histológica y molecular.
Seguimiento y desenlaces
Durante el seguimiento inicial posterior al primer ciclo de tratamiento, entre noviembre y
diciembre de 2024, la paciente presentó una respuesta clínica parcial, caracterizada por mejoría
progresiva de la astenia, la fiebre y el dolor óseo. Asimismo, se documentó una reducción
moderada de las linfadenopatías mediante ecografía de seguimiento.
Los parámetros inflamatorios y hematológicos mostraron estabilización. La proteína C
reactiva disminuyó hasta 2,1 mg/dL, el recuento plaquetario se mantuvo por encima de 90.000/μL
y la concentración sérica de albúmina aumentó.
La paciente presentó adecuada adherencia y tolerancia al tratamiento con rituximab y
etopósido, sin eventos adversos graves. Durante el periodo evaluado no se documentaron nuevos
episodios infecciosos, en el contexto de la profilaxis antimicrobiana instaurada.
No fue necesaria la terapia de reemplazo renal; sin embargo, se mantuvo el seguimiento
por nefrología y la vigilancia periódica de la función renal.
Se planificó la continuación del esquema de inmunoquimioterapia, con evaluación
multidisciplinaria para determinar la necesidad de intensificación, cambio o mantenimiento
terapéutico de acuerdo con la respuesta a los ciclos posteriores. La paciente recibió educación
sobre signos de alarma y acompañamiento psicosocial. Al finalizar seis ciclos de rituximab y
etopósido, se encontraba pendiente la valoración para el inicio de tocilizumab.
Intervención terapéutica
Se inició tratamiento dirigido a la enfermedad con rituximab y etopósido. El primer ciclo
fue administrado el 19 de noviembre de 2024 como estrategia inicial para una enfermedad
agresiva, negativa para HHV-8, de acuerdo con la evidencia disponible para la enfermedad de
Castleman multicéntrica idiopática con fenotipo TAFRO.
Debido al antecedente de infecciones oportunistas y al riesgo infeccioso asociado con la
inmunosupresión, se indicó profilaxis antimicrobiana con fluconazol 400 mg/día, trimetoprim-
sulfametoxazol y aciclovir.
Se administró profilaxis antitrombótica con dalteparina, considerando la movilidad
reducida y el riesgo trombótico individual de la paciente, con vigilancia estrecha del recuento
plaquetario y del riesgo hemorrágico.
Las medidas de soporte clínico incluyeron manejo del dolor óseo, corrección de las
alteraciones electrolíticas, hidratación y seguimiento estrecho de la función renal.
Como parte de la ampliación diagnóstica y del seguimiento, se planificaron una tomografía
por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (PET-CT), biopsias dirigidas
de las lesiones óseas y una nueva biopsia ganglionar axilar para ampliar la caracterización
histológica y molecular.
Seguimiento y desenlaces
Durante el seguimiento inicial posterior al primer ciclo de tratamiento, entre noviembre y
diciembre de 2024, la paciente presentó una respuesta clínica parcial, caracterizada por mejoría
progresiva de la astenia, la fiebre y el dolor óseo. Asimismo, se documentó una reducción
moderada de las linfadenopatías mediante ecografía de seguimiento.
Los parámetros inflamatorios y hematológicos mostraron estabilización. La proteína C
reactiva disminuyó hasta 2,1 mg/dL, el recuento plaquetario se mantuvo por encima de 90.000/μL
y la concentración sérica de albúmina aumentó.
La paciente presentó adecuada adherencia y tolerancia al tratamiento con rituximab y
etopósido, sin eventos adversos graves. Durante el periodo evaluado no se documentaron nuevos
episodios infecciosos, en el contexto de la profilaxis antimicrobiana instaurada.
No fue necesaria la terapia de reemplazo renal; sin embargo, se mantuvo el seguimiento
por nefrología y la vigilancia periódica de la función renal.
Se planificó la continuación del esquema de inmunoquimioterapia, con evaluación
multidisciplinaria para determinar la necesidad de intensificación, cambio o mantenimiento
terapéutico de acuerdo con la respuesta a los ciclos posteriores. La paciente recibió educación
sobre signos de alarma y acompañamiento psicosocial. Al finalizar seis ciclos de rituximab y
etopósido, se encontraba pendiente la valoración para el inicio de tocilizumab.
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DISCUSIÓN
El síndrome TAFRO es una forma infrecuente de la enfermedad de Castleman
multicéntrica idiopática, caracterizada por un curso rápidamente progresivo y potencialmente
fatal. Su diagnóstico se basa en la integración de criterios clínicos y patológicos y requiere la
exclusión sistemática de entidades como el lupus eritematoso sistémico, los linfomas de células
T, los síndromes mielodisplásicos, las infecciones crónicas y otras enfermedades inflamatorias,
debido a la ausencia de biomarcadores específicos (Igawa & Sato, 2018; Paydas, 2018).
La fisiopatología se relaciona con una respuesta inflamatoria sistémica mediada por
citocinas, con participación de la interleucina 6, el ligando 10 de quimiocinas con motivo C-X-C
(CXCL10/IP-10) y el factor de crecimiento endotelial vascular. A diferencia de otras formas de
enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, las concentraciones de inmunoglobulinas en
el síndrome TAFRO suelen ser normales o bajas, y las linfadenopatías pueden ser de pequeño
volumen, características que dificultan su reconocimiento temprano (Igawa & Sato, 2018).
No existe un protocolo terapéutico universalmente estandarizado para el síndrome TAFRO.
Entre las opciones utilizadas se encuentran los corticosteroides, los inmunosupresores como la
ciclosporina A, el rituximab y los agentes dirigidos contra la interleucina 6, como el tocilizumab
y el siltuximab. Sin embargo, la respuesta terapéutica es heterogénea (Akiyama et al., 2020; Igawa
& Sato, 2018).
En una revisión sistemática, el 51,6 % de los pacientes tratados con tocilizumab alcanzó
una respuesta completa, mientras que los demás presentaron una respuesta parcial o ausencia de
respuesta, especialmente en presencia de anasarca persistente, trombocitopenia y compromiso
renal, según Akiyama et al. (2020). Esta variabilidad sugiere que la interleucina 6 no constituye
el único mediador involucrado y respalda la necesidad de individualizar el tratamiento. La
mortalidad reportada se encuentra aproximadamente entre el 11 % y el 13 %, lo que evidencia la
necesidad de establecer recomendaciones clínicas sustentadas en evidencia de mayor calidad
(Akiyama et al., 2020; Igawa & Sato, 2018).
El caso presentado corresponde a una mujer de 42 años con manifestaciones cardinales del
síndrome TAFRO y hallazgos histopatológicos compatibles. La coexistencia de infecciones
graves previas, lesiones óseas, derrames serosos, fibrosis reticulínica avanzada y estudios iniciales
no concluyentes incrementó la complejidad diagnóstica y exigió una exclusión cuidadosa de
enfermedades infecciosas y neoplásicas.
El tratamiento con rituximab y etopósido permitió alcanzar una respuesta clínica parcial,
acompañada de la estabilización de los parámetros inflamatorios y hematológicos. La profilaxis
antimicrobiana, el seguimiento de la función renal y las demás medidas de soporte fueron
componentes relevantes del abordaje. Aunque se consideró el uso posterior de tocilizumab, su
DISCUSIÓN
El síndrome TAFRO es una forma infrecuente de la enfermedad de Castleman
multicéntrica idiopática, caracterizada por un curso rápidamente progresivo y potencialmente
fatal. Su diagnóstico se basa en la integración de criterios clínicos y patológicos y requiere la
exclusión sistemática de entidades como el lupus eritematoso sistémico, los linfomas de células
T, los síndromes mielodisplásicos, las infecciones crónicas y otras enfermedades inflamatorias,
debido a la ausencia de biomarcadores específicos (Igawa & Sato, 2018; Paydas, 2018).
La fisiopatología se relaciona con una respuesta inflamatoria sistémica mediada por
citocinas, con participación de la interleucina 6, el ligando 10 de quimiocinas con motivo C-X-C
(CXCL10/IP-10) y el factor de crecimiento endotelial vascular. A diferencia de otras formas de
enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, las concentraciones de inmunoglobulinas en
el síndrome TAFRO suelen ser normales o bajas, y las linfadenopatías pueden ser de pequeño
volumen, características que dificultan su reconocimiento temprano (Igawa & Sato, 2018).
No existe un protocolo terapéutico universalmente estandarizado para el síndrome TAFRO.
Entre las opciones utilizadas se encuentran los corticosteroides, los inmunosupresores como la
ciclosporina A, el rituximab y los agentes dirigidos contra la interleucina 6, como el tocilizumab
y el siltuximab. Sin embargo, la respuesta terapéutica es heterogénea (Akiyama et al., 2020; Igawa
& Sato, 2018).
En una revisión sistemática, el 51,6 % de los pacientes tratados con tocilizumab alcanzó
una respuesta completa, mientras que los demás presentaron una respuesta parcial o ausencia de
respuesta, especialmente en presencia de anasarca persistente, trombocitopenia y compromiso
renal, según Akiyama et al. (2020). Esta variabilidad sugiere que la interleucina 6 no constituye
el único mediador involucrado y respalda la necesidad de individualizar el tratamiento. La
mortalidad reportada se encuentra aproximadamente entre el 11 % y el 13 %, lo que evidencia la
necesidad de establecer recomendaciones clínicas sustentadas en evidencia de mayor calidad
(Akiyama et al., 2020; Igawa & Sato, 2018).
El caso presentado corresponde a una mujer de 42 años con manifestaciones cardinales del
síndrome TAFRO y hallazgos histopatológicos compatibles. La coexistencia de infecciones
graves previas, lesiones óseas, derrames serosos, fibrosis reticulínica avanzada y estudios iniciales
no concluyentes incrementó la complejidad diagnóstica y exigió una exclusión cuidadosa de
enfermedades infecciosas y neoplásicas.
El tratamiento con rituximab y etopósido permitió alcanzar una respuesta clínica parcial,
acompañada de la estabilización de los parámetros inflamatorios y hematológicos. La profilaxis
antimicrobiana, el seguimiento de la función renal y las demás medidas de soporte fueron
componentes relevantes del abordaje. Aunque se consideró el uso posterior de tocilizumab, su
Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2904
inicio se encontraba pendiente durante el periodo descrito; por tanto, no es posible atribuirle la
respuesta observada.
Este abordaje multidisciplinario resalta la importancia de la intervención temprana y, al
mismo tiempo, evidencia la ausencia de un estándar terapéutico uniforme. El caso ilustra la
diversidad fenotípica del síndrome TAFRO y las dificultades para establecer una estrategia
terapéutica única para una enfermedad grave y todavía insuficientemente comprendida (Igawa &
Sato, 2018; Paydas, 2018).
Los casos de síndrome TAFRO descritos en América Latina continúan siendo escasos.
Freire José et al. (2017) reportaron en Brasil el caso de una paciente con fiebre, anasarca,
trombocitopenia, esplenomegalia, deterioro renal y falla multiorgánica, quien presentó una
respuesta favorable al tratamiento combinado con corticosteroides, tocilizumab y rituximab. En
comparación, la paciente del presente reporte presentó un curso clínico más prolongado,
antecedentes de infecciones graves recurrentes, lesiones óseas y fibrosis reticulínica grado MF-3,
y alcanzó una respuesta parcial con rituximab y etopósido sin requerir terapia de reemplazo renal.
En Colombia también se ha comunicado un caso de síndrome TAFRO que inicialmente
simuló lupus eritematoso sistémico, lo que demuestra la capacidad de esta entidad para
superponerse con enfermedades autoinmunes y otros síndromes inflamatorios (Puerta et al.,
2022). El presente caso se diferencia por el antecedente de criptococosis diseminada y por la
dificultad para distinguir entre una infección persistente y una enfermedad inflamatoria asociada
con la enfermedad de Castleman. Estas diferencias resaltan la heterogeneidad clínica del síndrome
y la necesidad de incrementar su reconocimiento en América Latina.
Perspectiva de la paciente
“La experiencia fue muy difícil. Al principio no entendía lo que me estaba sucediendo;
pasé por muchos exámenes, hospitales e infecciones. Finalmente, el diagnóstico me dio algo de
claridad. Estoy agradecida con el equipo médico que no se rindió. Aunque todavía continúo en
tratamiento, me siento más fuerte”.
Consentimiento informado
La paciente otorgó consentimiento informado escrito para la publicación de este reporte de
caso y de la información clínica anonimizada.
CONCLUSIONES
El síndrome TAFRO constituye una variante infrecuente, agresiva y potencialmente fatal
de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, cuyo reconocimiento temprano continúa
siendo un desafío debido a la ausencia de biomarcadores específicos y a su superposición clínica
con enfermedades infecciosas, autoinmunes y hematológicas. La integración de criterios clínicos,
histopatológicos e inmunohistoquímicos es fundamental para establecer el diagnóstico y
diferenciarlo de otras formas de enfermedad de Castleman multicéntrica.
inicio se encontraba pendiente durante el periodo descrito; por tanto, no es posible atribuirle la
respuesta observada.
Este abordaje multidisciplinario resalta la importancia de la intervención temprana y, al
mismo tiempo, evidencia la ausencia de un estándar terapéutico uniforme. El caso ilustra la
diversidad fenotípica del síndrome TAFRO y las dificultades para establecer una estrategia
terapéutica única para una enfermedad grave y todavía insuficientemente comprendida (Igawa &
Sato, 2018; Paydas, 2018).
Los casos de síndrome TAFRO descritos en América Latina continúan siendo escasos.
Freire José et al. (2017) reportaron en Brasil el caso de una paciente con fiebre, anasarca,
trombocitopenia, esplenomegalia, deterioro renal y falla multiorgánica, quien presentó una
respuesta favorable al tratamiento combinado con corticosteroides, tocilizumab y rituximab. En
comparación, la paciente del presente reporte presentó un curso clínico más prolongado,
antecedentes de infecciones graves recurrentes, lesiones óseas y fibrosis reticulínica grado MF-3,
y alcanzó una respuesta parcial con rituximab y etopósido sin requerir terapia de reemplazo renal.
En Colombia también se ha comunicado un caso de síndrome TAFRO que inicialmente
simuló lupus eritematoso sistémico, lo que demuestra la capacidad de esta entidad para
superponerse con enfermedades autoinmunes y otros síndromes inflamatorios (Puerta et al.,
2022). El presente caso se diferencia por el antecedente de criptococosis diseminada y por la
dificultad para distinguir entre una infección persistente y una enfermedad inflamatoria asociada
con la enfermedad de Castleman. Estas diferencias resaltan la heterogeneidad clínica del síndrome
y la necesidad de incrementar su reconocimiento en América Latina.
Perspectiva de la paciente
“La experiencia fue muy difícil. Al principio no entendía lo que me estaba sucediendo;
pasé por muchos exámenes, hospitales e infecciones. Finalmente, el diagnóstico me dio algo de
claridad. Estoy agradecida con el equipo médico que no se rindió. Aunque todavía continúo en
tratamiento, me siento más fuerte”.
Consentimiento informado
La paciente otorgó consentimiento informado escrito para la publicación de este reporte de
caso y de la información clínica anonimizada.
CONCLUSIONES
El síndrome TAFRO constituye una variante infrecuente, agresiva y potencialmente fatal
de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, cuyo reconocimiento temprano continúa
siendo un desafío debido a la ausencia de biomarcadores específicos y a su superposición clínica
con enfermedades infecciosas, autoinmunes y hematológicas. La integración de criterios clínicos,
histopatológicos e inmunohistoquímicos es fundamental para establecer el diagnóstico y
diferenciarlo de otras formas de enfermedad de Castleman multicéntrica.
Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2905
Este caso resalta la importancia de sospechar síndrome TAFRO en pacientes con
trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, organomegalia, compromiso renal o
inflamación sistémica persistente, especialmente cuando se han descartado diagnósticos
diferenciales como linfoma, síndrome POEMS, infecciones crónicas y enfermedades
autoinmunes. La biopsia ganglionar y la biopsia de médula ósea resultan esenciales para
documentar los hallazgos compatibles y orientar el abordaje diagnóstico.
El tratamiento debe ser individualizado y multidisciplinario, dado que no existe un esquema
terapéutico universalmente estandarizado. En este caso, el uso de rituximab y etopósido,
acompañado de soporte clínico integral y profilaxis antimicrobiana, permitió alcanzar una
respuesta parcial inicial. La evolución clínica evidencia la necesidad de seguimiento estrecho,
evaluación continua de la respuesta terapéutica y consideración de estrategias adicionales, como
terapias dirigidas contra IL-6, según la progresión y tolerancia de la paciente.
La experiencia obtenida con este caso tiene implicaciones para la práctica clínica, ya que
demuestra la necesidad de considerar tempranamente el síndrome TAFRO en pacientes con
inflamación sistémica persistente, citopenias, anasarca y compromiso multiorgánico sin una causa
definida. Debido a la escasez de evidencia disponible, especialmente en América Latina, se
requieren registros multicéntricos, series de casos y estudios prospectivos que permitan
caracterizar mejor su presentación clínica, evaluar la efectividad de las diferentes estrategias
terapéuticas e identificar factores asociados con la respuesta y el pronóstico.
Este caso resalta la importancia de sospechar síndrome TAFRO en pacientes con
trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, organomegalia, compromiso renal o
inflamación sistémica persistente, especialmente cuando se han descartado diagnósticos
diferenciales como linfoma, síndrome POEMS, infecciones crónicas y enfermedades
autoinmunes. La biopsia ganglionar y la biopsia de médula ósea resultan esenciales para
documentar los hallazgos compatibles y orientar el abordaje diagnóstico.
El tratamiento debe ser individualizado y multidisciplinario, dado que no existe un esquema
terapéutico universalmente estandarizado. En este caso, el uso de rituximab y etopósido,
acompañado de soporte clínico integral y profilaxis antimicrobiana, permitió alcanzar una
respuesta parcial inicial. La evolución clínica evidencia la necesidad de seguimiento estrecho,
evaluación continua de la respuesta terapéutica y consideración de estrategias adicionales, como
terapias dirigidas contra IL-6, según la progresión y tolerancia de la paciente.
La experiencia obtenida con este caso tiene implicaciones para la práctica clínica, ya que
demuestra la necesidad de considerar tempranamente el síndrome TAFRO en pacientes con
inflamación sistémica persistente, citopenias, anasarca y compromiso multiorgánico sin una causa
definida. Debido a la escasez de evidencia disponible, especialmente en América Latina, se
requieren registros multicéntricos, series de casos y estudios prospectivos que permitan
caracterizar mejor su presentación clínica, evaluar la efectividad de las diferentes estrategias
terapéuticas e identificar factores asociados con la respuesta y el pronóstico.
Vol. 13/ Núm. 2 2026 pág. 2906
REFERENCIAS
Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Tocilizumab for the treatment of TAFRO syndrome: a
systematic literature review. Ann Hematol. 1 de noviembre de 2020;99(11):2463-75.
Fujimoto S, Sakai T, Kawabata H, Kurose N, Yamada S, Takai K, et al. Is TAFRO syndrome a
subtype of idiopathic multicentric Castleman disease? Am J Hematol. septiembre de
2019;94(9):975-83.
Fajgenbaum DC, van Rhee F, Nabel CS. HHV-8-negative, idiopathic multicentric Castleman
disease: novel insights into biology, pathogenesis, and therapy. Blood. 8 de mayo de
2014;123(19):2924-33.
Iwaki N, Fajgenbaum DC, Nabel CS, Gion Y, Kondo E, Kawano M, et al. Clinicopathologic
analysis of TAFRO syndrome demonstrates a distinct subtype of HHV-8-negative
multicentric Castleman disease. Am J Hematol. febrero de 2016;91(2):220-6.
Masaki Y, Kawabata H, Takai K, Kojima M, Tsukamoto N, Ishigaki Y, et al. Proposed diagnostic
criteria, disease severity classification and treatment strategy for TAFRO syndrome, 2015
version. Int J Hematol. junio de 2016;103(6):686-92.
Paydas S. Tafro syndrome: Critical review for clinicians and pathologists. Crit Rev Oncol
Hematol. 1 de agosto de 2018;128:88-95.
TAFRO Syndrome. [Internet]. [citado 20 de agosto de 2025]. Disponible en:
https://reference.medscape.com/medline/abstract/29157612?utm_source=chatgpt.com
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Fujimoto S, Sakai T, Kawabata H, Kurose N, Yamada S, Takai K, et al. Is TAFRO syndrome a
subtype of idiopathic multicentric Castleman disease? Am J Hematol. septiembre de
2019;94(9):975-83.
Fajgenbaum DC, van Rhee F, Nabel CS. HHV-8-negative, idiopathic multicentric Castleman
disease: novel insights into biology, pathogenesis, and therapy. Blood. 8 de mayo de
2014;123(19):2924-33.
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analysis of TAFRO syndrome demonstrates a distinct subtype of HHV-8-negative
multicentric Castleman disease. Am J Hematol. febrero de 2016;91(2):220-6.
Masaki Y, Kawabata H, Takai K, Kojima M, Tsukamoto N, Ishigaki Y, et al. Proposed diagnostic
criteria, disease severity classification and treatment strategy for TAFRO syndrome, 2015
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Paydas S. Tafro syndrome: Critical review for clinicians and pathologists. Crit Rev Oncol
Hematol. 1 de agosto de 2018;128:88-95.
TAFRO Syndrome. [Internet]. [citado 20 de agosto de 2025]. Disponible en:
https://reference.medscape.com/medline/abstract/29157612?utm_source=chatgpt.com