Síndrome TAFRO (Trombocitopenia, Anasarca, Fiebre, Fibrosis Reticulínica y Organomegalia) como subtipo distintivo de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática: reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.69639/arandu.v13i2.2409Palabras clave:
síndrome TAFRO, enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, linfadenopatías, mielofibrosis, reporte de casoResumen
El síndrome TAFRO es una variante infrecuente y agresiva de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, caracterizada por trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica y organomegalia. Su diagnóstico continúa siendo un reto clínico debido a la ausencia de biomarcadores específicos, la superposición con otras enfermedades inflamatorias, infecciosas, hematológicas y autoinmunes, y la necesidad de integrar hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos. Se presenta el caso de una mujer de 42 años con antecedente de criptococosis diseminada, quien desarrolló síndrome constitucional, linfadenopatías generalizadas, derrames pleural y pericárdico, hepatomegalia, compromiso óseo y hallazgos compatibles con mielofibrosis. La evaluación diagnóstica incluyó biopsias de ganglio linfático, médula ósea y hueso ilíaco, las cuales evidenciaron hallazgos compatibles con enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática tipo TAFRO, en ausencia de infección por HHV-8 y tras la exclusión de diagnósticos diferenciales como linfoma, síndrome POEMS, infecciones crónicas y enfermedades autoinmunes. Se inició tratamiento con rituximab y etopósido, asociado a profilaxis antimicrobiana, anticoagulación preventiva y medidas de soporte clínico, con respuesta parcial caracterizada por mejoría sintomática, reducción moderada de adenopatías y estabilización de parámetros inflamatorios y hematológicos. Este caso resalta la importancia de reconocer tempranamente el patrón clínico-patológico del síndrome TAFRO como una entidad diferenciada de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática clásica, debido a su curso clínico agresivo, su elevada morbimortalidad y la necesidad de un abordaje terapéutico individualizado y multidisciplinario.
Descargas
Citas
Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Tocilizumab for the treatment of TAFRO syndrome: a systematic literature review. Ann Hematol. 1 de noviembre de 2020;99(11):2463-75. DOI: https://doi.org/10.1007/s00277-020-04275-0
Fujimoto S, Sakai T, Kawabata H, Kurose N, Yamada S, Takai K, et al. Is TAFRO syndrome a subtype of idiopathic multicentric Castleman disease? Am J Hematol. septiembre de 2019;94(9):975-83. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.25554
Fajgenbaum DC, van Rhee F, Nabel CS. HHV-8-negative, idiopathic multicentric Castleman disease: novel insights into biology, pathogenesis, and therapy. Blood. 8 de mayo de 2014;123(19):2924-33. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2013-12-545087
Iwaki N, Fajgenbaum DC, Nabel CS, Gion Y, Kondo E, Kawano M, et al. Clinicopathologic analysis of TAFRO syndrome demonstrates a distinct subtype of HHV-8-negative multicentric Castleman disease. Am J Hematol. febrero de 2016;91(2):220-6. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.24242
Masaki Y, Kawabata H, Takai K, Kojima M, Tsukamoto N, Ishigaki Y, et al. Proposed diagnostic criteria, disease severity classification and treatment strategy for TAFRO syndrome, 2015 version. Int J Hematol. junio de 2016;103(6):686-92. DOI: https://doi.org/10.1007/s12185-016-1979-1
Paydas S. Tafro syndrome: Critical review for clinicians and pathologists. Crit Rev Oncol Hematol. 1 de agosto de 2018;128:88-95. DOI: https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2018.05.015
TAFRO Syndrome. [Internet]. [citado 20 de agosto de 2025]. Disponible en: https://reference.medscape.com/medline/abstract/29157612?utm_source=chatgpt.com
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2026 Jose Emmanuel Mendoza Orozco, Paola Spirko, Sergio Latorre Alfonso, Gloria Ibis Tirado Romero
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
